De Ziekte van Crigler-Najjar is een zeldzame, erfelijke aandoening.

 

Crigler-Najjar wordt veroorzaakt doordat een bepaald enzym in de lever ontbreekt.

Dit enzym zit normaal gesproken in de lever om 'bilirubine', een giftig afbraakproduct van rode bloedlichaampjes, om te zetten in een afscheidbare stof.

Ontbreekt het enzym geheel of gedeeltelijk, dan hoopt bilirubine zich op in ons bloed. Het gevolg is dat het bilirubine vanuit de bloedbaan in het weefselvocht dringt en gele verkleuring van de huid en het oogwit veroorzaakt.

Maar belangrijker nog is dat deze bilirubine giftig is voor het zenuwstelsel en er (zonder behandeling of medicijnen) continu gevaar bestaat voor hersenletsel.

Dit kan tot ernstig hersenletsel en zelfs de dood leiden.